| Site menu |
|
 |
| Our poll |
|
|
| Statistics |
Total online: 1 Guests: 1 Users: 0 |
|
| Login form |
|
|
|
|
|
|
Kada je Hemofilija prvi put prepoznata?
Hemofilija je prepoznata, iako ne i imenovana, još u
drevna vremena. Talmud, zbirka drevnih spisa Jevrejskih sveštenika,
navodi da muške bebe nisu morale biti obrezane ukoliko su mu dva brata
već umrla od procedure obrezivanja.
Arapski lekar Albukazis, koji je živeo u 12 veku, pisao
je o porodici čiji su muški članovi umirali od krvarenja nakon manjih
povreda.
Nakon toga, u 1803god., lekar u Filadelfiji po imenu
Dr. Džon Konrad Oto, napisao je izveštaj o "postojanju sklonosti ka
krvarenju u nekim porodicama". Prepoznao je da je stanje nasledno kao i
da pogađa muškarce. Pratio je oboljenje kroz porodično stablo, natrag,
tri generacije, sve do žene koja je živela u Plimutu, Novi Hempšir,
1720-te god..
Reč "Hemofilija" prvi put se pominje u opisu stanja napisanog od strane Hof-a, Univerzitet u Cirihu, 1828 god..
Zašto se Hemofilija naziva "Kraljevskom bolešću"?
Hemofilija je često nazivana "Kraljevskom bolešću". Ovo
je zbog toga što je Kraljica Viktorija, Kraljica Engleske od 1837 do
1901, bila nosioc. Njeno osmo dete, Leopold, imao je Hemofiliju i patio
od čestih krvarenja. Ovo je navedeno u Britanskom Medicinskom žurnalu
iz 1868. Leopold je umro od krvarenja u mozak kada je imao 31 godinu,
ali ne pre nego je imao decu. Njegova ćerka Alis, bila je nosioc, i
njen sin, Viskont Trematon, takođe je umro od krvarenja u mozak 1928
godine.
Istorijski još važnije, jeste postojanje Hemofilije u
Ruskoj Carskoj porodici. Dve ćerke Kraljice Viktorije, Alis i Beatrisa,
takođe su bile nosioci Hemofilije. One su prenele oboljenje na Špansku,
Nemačku i Rusku kraljevsku porodicu.
Aleksandra, unuka Kraljice Viktorije, udala se za
Nikolaja, Cara Rusije u ranom dvadesetom veku. Aleksandra, Carica, bila
je nosioc Hemofilije, i njen prvi sin, Carević Aleksej, imao je
Hemofiliju. Nikolaj i Aleksandra bili su preokuprani zdravstvenim
problemima svoga sina u vreme klasnih nemira u Rusiji. Sveštenik
Raspućin, stekao je ogroman uticaj u Ruskom dvoru, delimično i zbog
toga što je jedini bio u stanju da pomogne mladom Careviću. Koristio je
hipnozu kako bi umanjio Aleksejev bol. Upotreba hipnoze, ne samo da je
smanjivala bol, nego je i pomagala usporavanju i zaustavljanju
dečakovih krvarenja. Bolest naslednika prestola, opterećenje koje je
ona predstavljala za Carsku porodicu, i moć zadobijena od strane ludog
sveštenika Raspućina, bili su sve faktori koji su vodili Ruskoj
Revoluciji 1917.
Šta je istorija Hemofilije u dvadesetom veku?
U dvadesetom veku, lekari su tražili uzrok Hemofilije.
Do tada, oni su jednostavno, verovali da su krvni sudovi hemofiličara
krhkiji nego je to normalno. U 1930-im, mislili su da su defektni
trombociti verovatan razlog. Onda su, 1937, Patek i Tejlor, dva lekara
na Harvardu, pronašla da mogu da isprave problem zgrušavanja krvi
dodavanjem, istoj, supstance dobijene iz krvne plazme. Ova je nazvana
anti-hemofiličnim globulinom. 1944-te, Dr. Pavlovski iz Buenos Aires-a,
Argentina, je uradio laboratorijske testove koji su pokazali da krv
jednog hemofiličara može da pomogne zaustavljanu krvarenja drugog
hemofiličara i obrnuto. On je u suštini naišao na dva hemofiličara,
svaki sa različitim Faktorom koji nedostaje, VIII i IX. Ovo je vodilo
prepoznavanju dva tipa Hemofilije, A i B, u 1952 god, kao dve različite
bolesti.
Šezdesetih, Faktori zgrušavanja, identifikovani su i
imenovani. Članak u Prirodi (Nature) iz 1964-te, opisuje proces
zgrušavanja do u detalje. Interakcija različitih Faktora u procesu
zgrušavanja, nazvana je "koagulacionom kaskadom".
Pedesetih i šezdesetih, hemofiličari su tretirani
infuzijom krvi ili sveže plazme. Nažalost u ovim produktima krvi nije
bilo dovoljno Faktora kako bi se zaustavila ozbiljna unutrašnja
krvarenja. Većina ljudi sa teškom Hemofilijom kao i neki sa umerenom i
blagom umirali su u detinstvu ili ranoj zrelosti. Najčešći uzrok
smrtnosti bivalo je krvarenje u nekom od vitalnih organa, posebno
mozgu, kao i krvarenja nakon manje operacije ili iole ozbiljnije
povrede.
Oni koji bi preživali, bili bi ubogaljeni dugoročnim
efektima ponavljanih krvarenja u zglobove. Pritisak masivnih krvarenja
u zglobove i mišiće, učinile su Hemofiliju jednom od najbolnijih
bolesti poznatih medicini. Onda je 1960-te otkriven krioprecipitat od
strane Dr, Judit Pul. Dr. Pul je pronašla da je talog na početku
kravljenja krvne plazme bogat faktorom VIII. Po prvi put, dovoljna
količina faktora mogla je biti ubrizgana kako bi se kontrolisala
ozbiljna krvarenja. Čak su i operacije postale moguće.
Nakon ovoga, u kasnim šezdesetima i ranim
sedamdesetima, koncetrati Faktora VIII i IX postaljali su dostupni. Ovi
smrznuto-dehidrirani koncetrati mogli su biti držani kod kuće i biti
upotrbljivani po potrebi. Uneli su revoluciju u tretman hemofiličara.
Oni su sada mogli biti nezavisni od bolnica. Mogli su putovati, imati
stalan posao i nadati se normalnom životu. Na ogromnu nesreću, neki od
ovih koncetrata nosili su u sebi viruse prenosive krvlju, kao što su
HIV ili HCV. Mnoge osobe sa Hemofilijom inficirane su.
Devedesetih, moderan tretman, upotrebom bezbednijih
koncetrata Faktora, ponovo je poboljšao perspektivu (vidi Tabelu 1.).
Većina dece, rođena sa Hemofilijom u razvijenim zemljama, danas se mogu
radovati dugom, zdravom, aktivnom i produktivnom životu.
Nažalost, samo 20% hemofiličara u svetu uživa taj nivo
nege. Oni koji nemaju pristup modernoj terapiji Hemofilije, suočavaju
se sa istim neminovnostima kao i potomci Kraljice Viktorije u 18-om
veku, životom punim bola, nepokretnosti i ranom smrću.
Tabela 1., Istorija Faktora zgrušavanja u razvijenim zemljama
1. |
Sveža neprerađena krv |
1947 |
2. |
Cryoprecipitate (Faktor VIII) |
1965 |
3. |
Faktor VIII koncetrat (lyophilized, nezagrevan) |
1968 |
4. |
Faktor VIII koncetrat (lyophilized, tretiran vrelinom) Faktor IX koncetrat (lyophilized, tretiran vrelinom) |
1985 1985 |
5. |
Faktor VIII koncetrat (napredna viralna inaktivacija, tretman vrelom parom, tretman deterdžentima)
Faktor IX koncetrat (napredna viralna inaktivacija, tretman vrelom parom, tretman deterdžentima)
|
1987
1988
|
6. |
Faktor VIII visoke čistoće
Faktor IX visoke čistoće
|
1987 1991 |
7. |
Koncetrat Faktora VIII, rekombinantni,dobijen genetskim inženjeringom
Koncetrat Faktora IX, rekombinantni,dobijen genetskim inženjeringom
|
1993
1998
| |
|
|
| Calendar |
| « November 2024 » | | Su | Mo | Tu | We | Th | Fr | Sa | | | | | | | 1 | 2 | | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
|
|
|
