Tretman hemofilije

1) Sveobuhvatna nega Hemofilije

Šta je sveobuhvatna nega Hemofilije?

Sveobuhvatna nega predstavlja sve medicinske usluge, potrebne hemofiličaru i njegovoj porodici za tretman Hemofilije i sa njome povezanih stanja. Ovakva nega trebalo bi da se pruža u posebnoj klinici za sveobuhvatnu negu.

Ovakve klinike postoje u razvijenim zemljama i predstavljaju mesto gde osoba sa Hemofilijom može dobiti svu negu koja joj je potrebna u datom trenutku. Naziva se klinikom za sveobuhvatnu negu jer pruža čitav opseg usluga.

Sledeće osobe rade tamo:

Direktor medicinske ustanove (on/ona često su hematolozi specijalizirali u oblasti poremećaja zgrušavanja)

on/ona:

rade testove sa ciljem utvrđivanja tačnog problema zgrušavanja
prepisuju adekvatnu terapiju sa ciljem kontrole i sprečavanja krvarenja
nadgleda ukupno zdravstveno stanje hemofiličara

Medicinska sestra koordinator (on/ona jeste osoba koja radi direktno sa ljudima u klinici.

pomaže porodicama u suočavanju sa svakodnevnim problemima vezanim za hemofiliju
odgovara na pitanja porodice o hemofiliji preko telefona ili u klinici
pruža ambulantnu negu u klinici
uči porodice kako da sprovode kućnu terapiju
organizuje kućnu isporuku lekova za kućnu terapiju
organizje susrete između porodice i drugih članova tima sveobuhvatne nege

Fizioterapeut

kontroliše zglobove i mišiće pacijenta, kako bi osigurao da se sačuva pokretljivost zglobova i snaga mišića
pomaže hemofiličaru oko vežbi za povraćaj izgubljene pokretljivosti zglobova i ponovne izgradnje mišića
pomaže hemofiličaru oko odabira sporta i programa vežbi sa ciljem očuvanja vrhunske forme

Stomatolog

pruža negu zubima
radi u sprezi sa hematologom kako ne bi došlo do krvarenja tokom zahvata na zubima

Tim sveobuhvatne nege po potrebi angažuje sledeće pojedince:

akušera-ginekologa (kako bi pomogao ženi sa problemom zgrušavanja)
socijalnog radnika (kako bi pomogao porodici da se izbori sa stresom vezanim za hemofiliju)
savetnik po pitanjima genetike (koji bi pružao informacije nosiocima)
ortopeda (za probleme zglobova i operacije zglobova)
specijalistu za HIV (pruža terapiju koja se odnosi na infekciju HIV)
hepatolog ili gastroenterolog (pruža terapiju vezanu za infekciju hepatitisom C)

U Srbiji na žalost još uvek ne postoji klinika za sveobuhvatnu negu osoba sa Hemofilijom.

Šta je kućna nega?

Kućna nega jeste infuzija koncentrata faktora u kućnim uslovima. U razvijenom svetu većina teških hemofiličara prima terapiju kod kuće. Ovo ima bitne prednosti u odnosu na terapiju u klinici ili u stanici hitne pomoći. One su:

brža terapija po početku krvarenja
normalniji život za osobe sa hemofilijom i njihove porodice
veće prihvatanje terapije od strane dece
mogućnost da ljudi sami brinu o svom zdravlju

Klinički tim za sveobuhvatnu negu obučava roditelje mladog hemofiličara kako da prepozna krvarenja te kako da onda da infuziju koncentrata faktora. Deca često uče da sama sebi daju infuziju u razdoblju od osme do desete godine. na taj način hemofiličar je u stanju da pruži sebi terapiju kod kuće, u školi, u kampu, na odmoru.

Hemofiličari na programu kućne nege, u centar sveobuhvatne nege idu jednom do dvaput godišnje na kompletne preglede.

2) Terapija nadomeštanjem Faktora

Šta je terapija nadomeštanjem faktora?

Osnovna terapija za zaustavljanje ili sprečavanje krvarenja kod Hemofilije jeste terapija nadomeštanjem faktora. To je infuzija (inekcija u krvotok) koncentrata faktora VIII ili IX sa ciljem zaustavljanja ili sprečavanja krvarenja.

Ovi koncetrati potiču iz dva izvora:

ljudske plazme (komponenta krvi) ili,
genetski modifikovana (veštačka) linija ćelija dobijena DNK tehnologijom

U oba slučaja, bilo Faktor VIII ili IX skoro su identični onima koji nedostaju u krvi osoba sa hemofilijom. Nakon infuzije koncetrata, svi proteini potrebni za zgrušavanje su na mestu. Krv hemofiličara postaje normalna, makar na nekoliko sati. Ovo ostavlja vremena da se formira ugrušak na mestu oštećenja krvnog suda.

Nažalost, nadomeštanje nedostajućeg faktora zgrušavanja nije za stalno. Aktivnost koncentrata koji je dat infuzijom, prepolovljena je svakih 24 sata. Ovo znači da nakon tri dana skoro ništa ne ostaje. Krv hemofiličara ponovo nije sposobna za normalno zgrušavanje.