Najčešća pitanja
Odrasli
Pitanje 1. Skoro sam imao dosta krvarenja u isti zglob. Šta se događa i šta mogu da uradim kako bi ih zaustavio?
Odgovor: Zvuči kao da imate ono što se naziva „Ciljni zglob". Iako
ste imali "korektan" tretman, svaka odrasla osoba sa hemofilijom danas
ima određen stupanj oštećenja nekog zgloba. Kada se dogodi krvarenje u
zglobu, treba šest nedelja kako bi se iz zgloba odstranili ostaci krvi.
U tom periodu se najčešće događaju nova krvarenja jer zbog zaceljenja
zgloba, više krvi ide do njega i začarani krug je uspostavljen. Kada se
ovo dogodi, jedan od načina da se prekine jeste da se Faktor uzima
profilaktički, 2-3 puta nedeljno kako bi se nivo faktora u krvi održao
iznad nule i tako sprečila ova ponovna spontana krvarenja. Ako ovaj
tretman ne da rezultate, postoje neke druge, komplikovanjije,
terapijske opcije koje treba razmotriti sa vašim specijalistom za
Hemofiliju.
Pitanje 2. Kako da znam da li je u pitanju krvarenje ili artritis?
Odgovor: Ukoliko ste imali dosta krvarenja u isti zglob tokom niza
godina, vrlo je verovatno da imate artritis određenog stupnja u njemu.
Artritičan bol obično je najizraženiji ujutru, sa tendencijom
slabljenja kako dan odmiče kao i pri kretanju datog zgloba. Krvarenje,
i kada nije akutno, postepeno se pogoršava, a zglob postaje natečen i
bolan. Ako infuzija koncetrata faktora ne napravi razliku, onda je
verovatno artritis. Snimanje rendgenom i poseta vašem reumatologu
potvrditi će ovo. Postoje lekovi namenjeni osobama sa hemofilijom i
artritisom za šta se treba obratiti vašem specijalisti za hemofiliju.
Pitanje 3. Koje je vreme valjanosti Faktora VIII i IX i kako ih treba skladištiti?
Odgovor: Faktor VIII i IX imaju vreme valjanosti od dve godine.
Rekombinantni proizvodi imaju vreme valjanosti tri godine. Preporučuje
se vođenje računa o datumu isteka valjanosti kao i da se u slučaju
njegovog približavanja proizvod iskoristi ili zameni. Preporučuje se
čuvanje ovih proizvoda u frižideru mada im neko vreme na sobnoj
temperaturi neće naškoditi.
Pitanje 4. Hoće li moja deca naslediti Hemofiliju?
Odgovor: Hemofilija je nasledna, ali u trećini slučajeva pojavljuje
se u porodicama koje nemaju istoriju poremećaja. Pogađa muškarce skoro
isključivo a prenosi se preko žena koje nisu pogođene ali nose defektan
gen. Kada otac ima Hemofiliju a majka ne, nijedan od sinova neće imati
Hemofiliju dok će sve ćerke biti nosioci poremećaja.
Pitanje 5. Ne mogu da pronađem lekara opšte prakse koje zna bilo šta o Hemofiliji. Šta da uradim?
Odgovor: Ovo ne čudi budući da ima vlo malo osoba sa Hemofilijom u
Srbiji. Većina lekara opšte prakse nikada ne sretne osobu sa
Hemofilijom osim u slučaju da je radio-la u bolnici koja sprovodi neki
vid zbrinjavanja osoba sa Hemofilijom. Osobe sa Hemofilijom treba da
se, što je više moguće, informišu o svojoj bolesti, trendovima u
terapiji itd, kao i da pronađu lekara opšte prakse voljnog da nauči
više o hemofiliji i da bude u kontaktu sa specijalizovanom medicinskom
ustanovom u kojoj primate terapiju za hemofiliju, a radi usklađivanja
protokola vaše nege. Za ljude u ruralni područjima često je bolje da
održavaju dugoročne odnose sa takvim lekarom opšte prakse nego da
zavise od malih bolnica u kojima se osoblje često menja.
Pitanje 6. Imam problema sa venama. Šta da uradim?
Odgovor: Ovo je ponekad slučaj kod starijih osoba koje su tokom niza
godina imale veliki broj punktuacija vena. Uzrok takođe može biti u
slabom zdravlju, otečenosti, gojaznosti ili manjka tonusa mišića. Ako
ste preduzeli sve u vašoj moći, i nemožete da pronađete novu venu,
kontaktirajte spec. med. ustanovu u kojoj primate terapiju za
Hemofiliju kako bi razmotrili opciju uređaja za pristup veni. Pomoću
njega, veni se može pristupiti u svakom trenutku no to donosi i moguće
komplikacije. Usled toga treba detaljno razmotriti sve prednosti i mane.
Pitanje 7. Imam krv u urinu. Šta da uradim?
Odgovor: Krv u urinu medicinski se naziva hematurija. Ona je česta
kod nekih osoba sa hemofilijom i javlja se naizgled bez razloga (kod
osoba bez hemofilije može biti znak ozbiljnih poremećaja). Mala
količina krvi u urinu može izgledati daleko opasnije nego zapravo
jeste, no sve jedno mora biti ipitana detaljno. Nekad hematurija može
biti zaustavljena uzimanjem 3-4 litre tečnosti dnevno i tzv. ispiranjem
sistema. Ako se nastavi, terapija faktorom je neophodna, no njeno
poduzimanje preporučujemo uz konsultaciju sa spec. med. ustanovom gde
primate terapiju za hemofiliju. Takođe je bitno ne uzimati
antifibrinolitičke lekove kao što su Cyclokapron ili Amicar jer oni
mogu uzrokovati da se stvore mali ugrušci koji začepe urinarni trakt i
izazivaju jake bolove.
Pitanje 8. Šta da uradim kada putujem?
Odgovor: Kako svaka osoba ima posebne potrebe vezane za putovanja,
preporučuje se da mesec dana pre putovanja posetite spec. med. ustanovu
radi organizovanja sve neophodne imunizacije i pribavljanja propratnih
pisama: a) Sa istaknutim zdravstvenim statusom osobe i neophodnom
terapijom (za slučaj da je osoba bez svesti i da nije u mogućnosti da
sama sebi daje infuziju), b) Za carinu, dajući razlog da osoba sa sobom
nosi igle, špriceve i biološke produkte, c) Kopije pisma nacionalne
farmakološke inspekcije UHS-u, koju osobe sa Hemofilijom trebaju
priložiti carini pri povratku u zemlju a radi dozvole da vrate
neiskorišćene preparate. Takođe trebe nabaviti listu terapijski centara
za Hemofiliju u odredištu gde se putuje. Treba izvršiti nabavku
terapijski sredstava (koncetrata Faktora), opreme i drugih lekova koji
mogu zatrebati osobi sa hemofilijom.
Roditelji
Pitanje 1. Koje probleme možemo očekivati?
Odgovor: Duboka krvarenja u mišićima mogu biti ozbiljna koliko i
krvarenja u zglobovima a imaju i slične simptome. Možete očekivati da
vaše dete, većinu vremena, ima modrice na ekstremitetima i drugim
delovima tela. Ukoliko su povrede površinske ne zahtevaju tretman.
Međutim, ponekad one budu teže, i ukoliko na osećaj budu grumenaste one
zahtevaju tretman. Krvarenja u zglobovima su ozbiljna i ona zahtevaju
tretman. Znaci krvarenja u zglob su vrelina, oticanje, bol i
nepokretnost. Što se pre povreda tretira to je izglednoje sprečavanje
trajnih oštećenja.
Pitanje 2. Koliko su bezbedni koncetrati Faktora zgrušavanja?
Odgovor: Današnji koncetrati Faktora zgrušavanja, dobijeni od
ljudske plazme, viralno su inaktivirani (tretman vrelom parom,
deterdžentima) i testirani na poznate viruse te se stoga smatraju vrlo
bezbednim. Ipak, ostaje pitanje nepoznatih virusa i validnosti
današnjih mehanizama inaktivacije na njima. Pri tome, postoje i tzv.
rekombinantni koncetrati Faktora koji od produkata ljudske plazme
sadrže samo ljudski albumin za koji do sada nepostoje potvrđeni
slučajevi prenosa virusa, i koji se stoga smatraju daleko bezbednijim.
Ovi koncetrati Faktora (rekombinantni), osim određenih preparata za
tretman inhibitora, nisu u upotrebi u Srbiji. Pravi razlog ovome teško
je identifikovati a mogući su: nešto viša cena koštanja, inertnost
zdravstvenog sistema. U razvoju su i novi, još bezbedni rekombinantni
koncetrati Faktora (bez dodataka elemenata ljudske krvi).
Pitanje 3. Šta da radimo ako on-ona ima krvarenje?
Odgovor: Pozovite bolnicu da im javite da dolazite kako bi se oni
pripremili. Odmor, led, kompresija na mesto krvarenja, podizanje mesta
krvarenja da bude više pozicionirano od srca.
Pitanje 4. Šta se događa sa školom?
Odgovor: Trebate obezbediti da osoblje u školi dobije relevantne
iformacije koje uključuju tel. broj oba roditelja, tip i težinu
Hemofilije, ime lekara i spec. med. ustanove odgovornih za terapiju
deteta kao i informacije vezane za postupke u slučaju različitih
krvarenja.
Pitanje 5. Koliko često trebamo odlaziti u spec. med. ustanovu nadležnu za tretman Hemofilije deteta?
Odgovor: U prvih nekoliko meseci, poseta svaka tri meseca ili češće,
preporučuje se. Na duge staze, poseta je neophodna po nastanku
krvarenja kao i svakih šest meseci radi kontrole.
Pitanje 6. Da li je oboljenje nasledno?
Odgovor: Hemofilija je nasledna, ali u trećini slučajeva pojavljuje
se u porodicama koje nemaju istoriju poremećaja. Pogađa muškarce skoro
isključivo a prenosi se preko žena koje nisu pogođene ali nose defektan
gen. Kada otac ima Hemofiliju a majka ne, nijedan od sinova neće imati
Hemofiliju dok će sve ćerke biti nosioci poremećaja.
Pitanje 7. Ima li neki novina u tretmanu na horizontu?
Odgovor: Postoje konstantna istraživanja na polju genetske terapije,
no sve je to još daleko od upotrebe. Koncetrati Faktora se neprekidno
usavršavaju.
Pitanje 8. Može li se izlečiti?
Odgovor: Ne, Hemofilija današnjom medicinom nije izlečiva.
Pitanje 9. Šta ovo znači za našu porodicu?
Odgovor: Hemofilija će svakako uneti neke promene u vaš život. Biće
neophodno prilagoditi životni stil porodice potrebi da se leči
krvarenje. Biti suviše zaštitnički postavljen nije rešenje. Porodica
treba da pokuša da nastavi da radi ono što obično radi, i da tretira
dete kao dečaka a onda tek kao dete pogođeno Hemofilijom.
Deca
Pitanje 1. Da li da kažem svojim drugovima da imam hemofiliju?
Odgovor: Ovo je nešto o čemu ćeš želeti da razgovaraš sa svojim
roditeljima ili savetnikom u spec. med. ustanovi. U svakom slučaju to
je tvoj izbor. Ponekad je najbolji način da im ti to objasniš mada
ponekad možeš zatražiti da neko ode umesto tebe, i razgovara sa
nastavnicima i decom u školi.
Pitanje 2. Mogu li da idem na ekskurzije?
Odgovor: Da. Kad tvoji nastavnici planiraju ekskuriju oni će tražiti
da razgovaraju sa tvojim roditeljima o pomoći koju možeš eventualno
trebati dok si odsutan. Na put možeš poneti lekove i neophodnu sterilnu
opremu zajedno sa propratnim pismom med. ustanovi o vrsti tretmana koji
ti je potreban. Ponekad tvoji mama ili tata mogu poći na ekskurziju kao
neko od dobrovoljaca za ispomoć na eksurziji, i tako ti svo vreme biti
na raspolaganju.
Pitanje 3. Mogu li da igram fudbal?
Odgovor: Da, možeš igrati fudbal ali kontakte treba izbegavati.
Korisno je izveštiti se i naučiti kako da se bezbedno igraš. Razgovaraj
sa svojim lekarom o tome.
Pitanje 4. Šta se dešava ako imam krvarenje kada je kontrolni u školi?
Odgovor: U školi su uvek voljni da promene raspored ispitivanja ako
je razlog medicinske prirode. Možda će im trebati opravdanje lekara i
procenjeno vreme tvog povratka. Kasnije u toku školovanja treba da se
dogovoriš sa profesorima o terminima ispita-kontrolnog. Njihova je
obaveza da ti izađu u susret.
Pitanje 5. Šta je to uređaj za pristup veni?
Odgovor: Uređaj za infuziju je poseban uređaj koji se stavlja pod
kožu na tvojim grudima. On poseduje cevčicu koja ide u jednu od velikih
vena na tvom vratu. Možeš koristiti ovaj uređaj umesto da tražiš novu
venu na ruci. Potrebna ti je mala operacija za postavljanje ovog
uređaja za infuziju. Pri upotrebi ne boli.
Hemofilija
Pitanje 1. Šta je to hemofilija?
Odgovor: Hemofilija je poremećaj zgrušavanja krvi pri krvarenju
uzrokovan nedostatkom nekog od osnovnih faktora zgrušavanja. U većini
slučajeva je nasledna. Hemofilija A takođe je poznata i kao klasična
Hemofilija. To je i najučestaliji oblik hemofilije uzrokovan
nedostatkom Faktora VIII. Hemofilija B takođe je poznata i kao
Krismasova bolest i posledica je nedostatka Faktora IX. Hemofilija
pogađa muškarce skoro isključivo a prenose je žene koje nose defektan
gen odgovoran za stvaranje određenog Faktora. Žene mogu imati smanjenu
količinu datog faktora i tako imati blag oblik Hemofilije. Oko jedne
trećine novih slučajeva javlja se kod porodica koje nemaju istoriju
oboljenja. Ne postoji lek za Hemofiliju. To je doživotno stanje. Razvoj
koncetrata Faktora uslovio je to da se ona može efektno tretirati.
Osobe sa hemofilijom imaju različite težine ovog poremećaja. Krvarenja
su uglavnom unutrašnja, u mišićima i zglobovima. Ove epizode ponavljaju
se, ponekad spontano ( bez spolnjeg uzroka), ili kao posledica neke
povrede. Krvarenje može bit zaustavljeno intravenoznom infuzijom
odgovarajućeg koncetrata Faktora. Ako se unutrašnje krvarenje ne
zaustavi brzim tretmanom, ono će rezultovati bolom, oticanjem i
oštećenjem pogođenog tkiva. Ponovljena krvarenja u zglobove i mišiće,
tokom nekog perioda, uzrokuju trajna oštećenja (kao čto su artritis u
zglobovima) i hronične bolove. Klinička težina poremećaja može varirati
kod iste osobe tokom vremena. Težina takođe varira kod različitih osoba
sa istim osnovnim nivoom zgrušavajućeg Faktora u krvi.
Pitanje 2. Koliko je česta hemofilija?
Odgovor: Hemofilija pogađa u proseku jednog u 5 hiljada muškaraca.
Pitanje 3. Ko oboljeva od hemofilije?
Odgovor: Hemofiliju nalazimo u svim rasama i socio-ekonomskim grupacijama.
Pitanje 4. Da li postoje razni tipovi hemofilije?
Odgovor: Da. Svaki tip odnosi se na nedostatak određenog Faktora.
Nedostatci Faktora VIII (Hemofilija A) i IX (Hemofilija B) jesu
najčešći, mada postoje i drugi. Hemofilija mođe biti blaga, umerena i
teška, zavisno od osnovnog nivoa aktivnosti nedojaćućeg Faktora
zgrušavanja u krvi. Blaga (5-25%), umerena (5-1%), teška (ispod 1%).
Pitanje 5. Dali osobe sa hemofilijom iskrvare na smrt ako se ogrebu?
Odgovor: Uobičajen je mit da osobe sa Hemofilijom koje se ogrebuili
poseku mogu da iskrvare na smrt. U stvarnost njihove otvorene rane
krvare samo malo duže nego kod drugih osoba-i one ne iskrvare na smrt!
Ustvari, unutrašnja krvarenja su daleko opasnija i stoga mnogo više
predmet njihove brige.
Pitanje 6. Šta je to unutrašnje krvarenje?
Odgovor: Osobe sa Hemofilijom mogu imati unutrašnje krvarenje, tj.
krvariti unutar tela. Ovo se može dogoditi kao posledica povrede ili
operacije ili bez očiglednog razloga.
Pitanje 7. Objasnite krvarenja?
Odgovor: Većina krvarenja jesu u zglobove, kao što su kolena i
laktovi. Drugim rečima krv ističe iz oštećenih krvnih sudova u čašicu
zgloba; kolena, lakta. Krv ne ističe iz tela nego ispunjava šupljine u
zglobu. Ova krvarenja su neugodna i zahtevaju promptan tretman ali su
retko fatalna. Osoba sa Hemofilijom može da ih prepozna pre nego su
znaci krvarenja vidljivi. Oni znaju kakav osećaj stvara krvarenje.
Mnogo je znakova krvarenja, vrelina, oticanje, modrice itd.
Pitanje 8. Mogu li se osobe sa hemofilijom baviti sportom?
Odgovor: Da. Vežbanje je dobro za svakoga. Osobe sa Hemofilijom
uvideće da vežbanje pomaže jačanju zglobova i mišića, te tako sprečava
krvarenja. Sport se mora pažljivo odabrati pošto grubi kontaktni
sportovi mogu izazvati krvarenja. Ljudi nauče da se nose sa svojim
stanjem i znaju šta je dobro za njih te im se preporučuje da
razgovaraju o tome sa svojim lekarom.
Pitanje 9. Šta je najbolji sport za osobe sa hemofilijom?
Odgovor: Plivanje, ono pruža aerobno vežbanje, dok voda stvara prirodan umekšivač udovima.
Pitanje 10. Dali dete sa hemofilijom treba da nosi zaštitnu opremu, kacigu itd.?
Odgovor: Sadašnji tretman uslovljava to da zaštitna oprema za
svakodnevne aktivnosti nije neophodna. Kao i svi drugi, zaštitinu
opremu treba da nose pri aktivnostima kao što su vožnja motora,
bicikla, skejta ili igranje ragbija.
Pitanje 11. Dali osobe sa hemofilijom umiru mlade?
Odgovor: Ne, ne više. Terapija trenutno dostupna omogućava osobama sa Hemofilijom da imaju normalan životni vek.
Pitanje 12. Mogu li osobe sa hemofilijom da rade?
Odgovor: Naravno! Postoje lekari, advokati, računovođe, pomoćnici u
prodavnici sa Hemofilijom. U suštini osobe sa Hemofilijom mogu raditi
svaki posao. Ipak trebaju izbegavati zanimanja koja uvećavaju rizik od
krvarenja. Neke odrasle osobe sa Hemofilijom mogu pronaći da ne mogu da
rade dugo koliko i drugi. Ovo je obično usled teškog artritisa, pre
nego zbog same hemofilije.
Pitanje 13. Mogu li osobe sa hemofilijom da putuju?
Odgovor: Da, oni samo imaju malo više organizovanja i pakovanja da
obave? Moraju npr. kontaktirati spec. med. ustanovu u kojoj se leče
kako bi obezbedili dovoljnu količinu terapijskog sredstva i opreme za
vreme dok su na putu. Takođe trebaju saznati gde je najbliža ustanova
za tretman Hemofilije do mesta gde idu na put.
Pitanje 14. Da li je hemofilija kraljevska bolest?
Odgovor: Hemofilija nije veza sa kraljevskom lozom. Ipak ona se
ponekad naziva kraljevskom blešću jer su je mnogi članovi kraljevskih
porodica, u Evropi 19. veka, imali. Ustvari kraljica Engleske,
Viktorija bila je nosioc i od nje bolest se prenosi nasledno na ostale
dvorove. Istorijski gledano najbitnije je postojanje Hemofilije na
Ruskom dvoru u vreme pada ruskog Carstva. |