UDARNA SNAGA ISTINE - Istorijat hemofilije
 
Sunday
2016-12-04
2:11 PM
Welcome Guest
RSS
 
My site
Main Registration Login
Istorijat hemofilije »
Site menu

Our poll
Rate my site
Total of answers: 33

Statistics

Total online: 1
Guests: 1
Users: 0

Login form

Istorija Hemofilije

PDF Print E-mail
  

Kada je Hemofilija prvi put prepoznata?

Hemofilija je prepoznata, iako ne i imenovana, još u drevna vremena. Talmud, zbirka drevnih spisa Jevrejskih sveštenika, navodi da muške bebe nisu morale biti obrezane ukoliko su mu dva brata već umrla od procedure obrezivanja.

Arapski lekar Albukazis, koji je živeo u 12 veku, pisao je o porodici čiji su muški članovi umirali od krvarenja nakon manjih povreda.

Nakon toga, u 1803god., lekar u Filadelfiji po imenu Dr. Džon Konrad Oto, napisao je izveštaj o "postojanju sklonosti ka krvarenju u nekim porodicama". Prepoznao je da je stanje nasledno kao i da pogađa muškarce. Pratio je oboljenje kroz porodično stablo, natrag, tri generacije, sve do žene koja je živela u Plimutu, Novi Hempšir, 1720-te god..

Reč "Hemofilija" prvi put se pominje u opisu stanja napisanog od strane Hof-a, Univerzitet u Cirihu, 1828 god..

Zašto se Hemofilija naziva "Kraljevskom bolešću"?

Hemofilija je često nazivana "Kraljevskom bolešću". Ovo je zbog toga što je Kraljica Viktorija, Kraljica Engleske od 1837 do 1901, bila nosioc. Njeno osmo dete, Leopold, imao je Hemofiliju i patio od čestih krvarenja. Ovo je navedeno u Britanskom Medicinskom žurnalu iz 1868. Leopold je umro od krvarenja u mozak kada je imao 31 godinu, ali ne pre nego je imao decu. Njegova ćerka Alis, bila je nosioc, i njen sin, Viskont Trematon, takođe je umro od krvarenja u mozak 1928 godine.

Istorijski još važnije, jeste postojanje Hemofilije u Ruskoj Carskoj porodici. Dve ćerke Kraljice Viktorije, Alis i Beatrisa, takođe su bile nosioci Hemofilije. One su prenele oboljenje na Špansku, Nemačku i Rusku kraljevsku porodicu.

Aleksandra, unuka Kraljice Viktorije, udala se za Nikolaja, Cara Rusije u ranom dvadesetom veku. Aleksandra, Carica, bila je nosioc Hemofilije, i njen prvi sin, Carević Aleksej, imao je Hemofiliju. Nikolaj i Aleksandra bili su preokuprani zdravstvenim problemima svoga sina u vreme klasnih nemira u Rusiji. Sveštenik Raspućin, stekao je ogroman uticaj u Ruskom dvoru, delimično i zbog toga što je jedini bio u stanju da pomogne mladom Careviću. Koristio je hipnozu kako bi umanjio Aleksejev bol. Upotreba hipnoze, ne samo da je smanjivala bol, nego je i pomagala usporavanju i zaustavljanju dečakovih krvarenja. Bolest naslednika prestola, opterećenje koje je ona predstavljala za Carsku porodicu, i moć zadobijena od strane ludog sveštenika Raspućina, bili su sve faktori koji su vodili Ruskoj Revoluciji 1917.

Šta je istorija Hemofilije u dvadesetom veku?

U dvadesetom veku, lekari su tražili uzrok Hemofilije. Do tada, oni su jednostavno, verovali da su krvni sudovi hemofiličara krhkiji nego je to normalno. U 1930-im, mislili su da su defektni trombociti verovatan razlog. Onda su, 1937, Patek i Tejlor, dva lekara na Harvardu, pronašla da mogu da isprave problem zgrušavanja krvi dodavanjem, istoj, supstance dobijene iz krvne plazme. Ova je nazvana anti-hemofiličnim globulinom. 1944-te, Dr. Pavlovski iz Buenos Aires-a, Argentina, je uradio laboratorijske testove koji su pokazali da krv jednog hemofiličara može da pomogne zaustavljanu krvarenja drugog hemofiličara i obrnuto. On je u suštini naišao na dva hemofiličara, svaki sa različitim Faktorom koji nedostaje, VIII i IX. Ovo je vodilo prepoznavanju dva tipa Hemofilije, A i B, u 1952 god, kao dve različite bolesti.

Šezdesetih, Faktori zgrušavanja, identifikovani su i imenovani. Članak u Prirodi (Nature) iz 1964-te, opisuje proces zgrušavanja do u detalje. Interakcija različitih Faktora u procesu zgrušavanja, nazvana je "koagulacionom kaskadom".

Pedesetih i šezdesetih, hemofiličari su tretirani infuzijom krvi ili sveže plazme. Nažalost u ovim produktima krvi nije bilo dovoljno Faktora kako bi se zaustavila ozbiljna unutrašnja krvarenja. Većina ljudi sa teškom Hemofilijom kao i neki sa umerenom i blagom umirali su u detinstvu ili ranoj zrelosti. Najčešći uzrok smrtnosti bivalo je krvarenje u nekom od vitalnih organa, posebno mozgu, kao i krvarenja nakon manje operacije ili iole ozbiljnije povrede.

Oni koji bi preživali, bili bi ubogaljeni dugoročnim efektima ponavljanih krvarenja u zglobove. Pritisak masivnih krvarenja u zglobove i mišiće, učinile su Hemofiliju jednom od najbolnijih bolesti poznatih medicini. Onda je 1960-te otkriven krioprecipitat od strane Dr, Judit Pul. Dr. Pul je pronašla da je talog na početku kravljenja krvne plazme bogat faktorom VIII. Po prvi put, dovoljna količina faktora mogla je biti ubrizgana kako bi se kontrolisala ozbiljna krvarenja. Čak su i operacije postale moguće.

Nakon ovoga, u kasnim šezdesetima i ranim sedamdesetima, koncetrati Faktora VIII i IX postaljali su dostupni. Ovi smrznuto-dehidrirani koncetrati mogli su biti držani kod kuće i biti upotrbljivani po potrebi. Uneli su revoluciju u tretman hemofiličara. Oni su sada mogli biti nezavisni od bolnica. Mogli su putovati, imati stalan posao i nadati se normalnom životu. Na ogromnu nesreću, neki od ovih koncetrata nosili su u sebi viruse prenosive krvlju, kao što su HIV ili HCV. Mnoge osobe sa Hemofilijom inficirane su.

Devedesetih, moderan tretman, upotrebom bezbednijih koncetrata Faktora, ponovo je poboljšao perspektivu (vidi Tabelu 1.). Većina dece, rođena sa Hemofilijom u razvijenim zemljama, danas se mogu radovati dugom, zdravom, aktivnom i produktivnom životu.

Nažalost, samo 20% hemofiličara u svetu uživa taj nivo nege. Oni koji nemaju pristup modernoj terapiji Hemofilije, suočavaju se sa istim neminovnostima kao i potomci Kraljice Viktorije u 18-om veku, životom punim bola, nepokretnosti i ranom smrću.

Tabela 1., Istorija Faktora zgrušavanja u razvijenim zemljama

1.

Sveža neprerađena krv

1947

2.

Cryoprecipitate (Faktor VIII)

1965

3.

Faktor VIII koncetrat (lyophilized, nezagrevan)

1968

4.

Faktor VIII koncetrat (lyophilized, tretiran vrelinom)

 Faktor IX koncetrat (lyophilized, tretiran vrelinom)

1985

1985

5.

Faktor VIII koncetrat (napredna viralna inaktivacija, tretman vrelom parom, tretman deterdžentima)

Faktor IX koncetrat (napredna viralna inaktivacija, tretman vrelom parom, tretman deterdžentima)

1987


1988

6.

Faktor VIII visoke čistoće

Faktor IX visoke čistoće

1987

1991

7.

Koncetrat Faktora VIII, rekombinantni,dobijen genetskim inženjeringom


Koncetrat Faktora IX, rekombinantni,dobijen genetskim inženjeringom

1993


1998

Calendar
«  December 2016  »
SuMoTuWeThFrSa
    123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Site friends
  • Create your own site


  • Copyright MyCorp © 2016
    Free website builderuCoz